肺纖維化,被稱為“不是癌癥的癌癥”。
它是一種嚴重的肺部疾病,其持續(xù)進展將導致肺換氣功能障礙,進而出現(xiàn)呼吸衰竭,嚴重影響患者身心健康。
作為一種難以治愈的肺部疾病,肺纖維化的病因有200多種,疾病類型復雜多樣。但是相比哮喘、肺結(jié)核、肺癌等大眾熟知的肺部疾病,肺纖維化的認知率則普遍偏低。
那么究竟什么是肺纖維化?哪些人群容易患該病呢?
纖維化是正常的人體組織受損后被過度增生的纖維組織替代的過程。肺組織的纖維化可以理解為受損肺組織自我修復留下“瘢痕”的過程。
正常的肺組織由肺實質(zhì)(支氣管與肺泡)和肺間質(zhì)(結(jié)締組織、淋巴管、神經(jīng)纖維及血管)組成。
肺間質(zhì)分布在各個肺實質(zhì)之間,起聯(lián)結(jié)、充填、固定、營養(yǎng)等作用,保證了肺組織的彈性,讓肺泡可以儲存大量氧氣,保證人體自如地呼吸。
由于肺組織具有較強的代償能力,當小部分肺組織失去功能,余下的肺組織也能滿足人體的需求。但是,當肺組織形成大量“瘢痕”,則會嚴重影響患者的日常生活。
臨床上,肺纖維化一般指間質(zhì)性肺疾病的終末期改變。病理解剖發(fā)現(xiàn),彌漫性肺纖維化的肺組織形似絲瓜瓤或者蜂窩,所以肺纖維化也被形象地稱為“絲瓜肺”或“蜂窩肺”。
肺纖維化與工作、生活環(huán)境息息相關(guān)。長時間接觸到一些粉塵、灰塵、化學的環(huán)境,引起肺部持續(xù)損傷和修復,形成肺纖維化。硅肺、煤工塵肺是典型的因職業(yè)和環(huán)境因素導致的肺纖維化性職業(yè)環(huán)境性肺病。
吸煙者患肺纖維化的可能性大大增加,尤其是吸煙指數(shù)(每天吸煙包數(shù)×吸煙年數(shù))超過20包年的吸煙者。
結(jié)締組織病是多系統(tǒng)、多器官受累的自身免疫性疾病。結(jié)締組織病累及肺部會引起肺纖維化,同時肺纖維化也可能是結(jié)締組織病的首發(fā)表現(xiàn)。
常見的可以累及呼吸系統(tǒng)的結(jié)締組織病有系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、皮肌炎、混合性結(jié)締組織病等,常表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)腫痛、口干眼干、皮疹等癥狀。
呼吸系統(tǒng)受累引起的肺纖維化也是導致結(jié)締組織病患者死亡的重要原因之一。
胃食管返流是因食管下括約肌功能障礙和食管體部運動異常以及其他原因等,致使胃酸反流入食管及以上部位,引起食管黏膜損傷并引發(fā)一系列并發(fā)癥狀的一種疾病,多有反酸、燒心的表現(xiàn)。
近年來越來越多研究顯示胃食管返流與肺纖維化相關(guān),可能與反流所致的微小吸入有關(guān)聯(lián)。不僅如此,肺纖維化還有可能加重胃食管反流。
不能逆轉(zhuǎn)的肺纖維化
早發(fā)現(xiàn)早診斷贏得治療時機
由于肺纖維化不能逆轉(zhuǎn),一旦患病,會造成呼吸困難、活動受限、生活質(zhì)量下降,嚴重時會危及生命。
以特發(fā)性肺纖維化為例,這種病因不明的肺纖維化進展快,一旦確診后,患者五年生存率不足30%,低于子宮癌、乳腺癌、結(jié)腸癌等大多數(shù)癌癥;
急性加重后的中位生存期僅2.2個月。該病在普通人群中的患病率為2/10萬~29/10萬,多發(fā)于中年以上的男性。
如此“可怕”的肺纖維化為什么容易被忽視?
肺纖維化患者在早期可能沒有典型癥狀,僅有輕微的咳嗽或者活動時呼吸困難,因此常常被忽視;
隨著疾病進展,癥狀才會逐步明顯,主要癥狀有刺激性干咳、胸悶、活動后氣喘、杵狀指等。而當出現(xiàn)這些癥狀時,患者的肺間質(zhì)病變其實已經(jīng)處于較為嚴重的狀態(tài)。
因此,早發(fā)現(xiàn)、早診斷才可能將肺功能維持在相對較好的狀態(tài),贏得最佳治療時機,普通人當出現(xiàn)前述癥狀時,應該盡早通過胸部高分辨率CT來進一步診斷。
而長期吸煙者、長期在粉塵環(huán)境中工作的人群、風濕免疫科“老病號”等肺纖維化高發(fā)人群,則更應該定期監(jiān)測肺功能。
治療肺纖維化是一場持久戰(zhàn),對于身體和心理都是一場艱難考驗,因此最好的辦法,就是遠離疾病誘因,將其扼殺在源頭,做到早預防、享健康。